Kaltimtoday.co - Tahukah Anda jika penyanyi senior Celine Dion pernah mengalami salah satu penyakit langka yaitu Stiff Person Syndrome (SPS) atau kelainan autoimun langka. Pada 20 Desember 2023 lalu, penyanyi berusia 55 tahun ini mengunggah postingan di laman media sosial pribadinya, untuk memperingati hari kesadaran SPS internasional dan sebagai bentuk kepedulian pada penderita SPS lainnya. 

Celine Dion juga mengaku jika ia telah siap untuk kembali bernyanyi di panggung meskipun saat ini ia masih berjuang melawan SPS. Sindrom ini didefinisikan sebagai kelainan neurologis progresif yang langka, penyakit ini sering mengakibatkan kekakuan dan kejang otot yang dapat dipicu oleh suara keras atau tekanan emosional. Ia pertama kali didiagnosa pada akhir 2022, saat itu ia langsung menunda tur eropanya. 

Dilansir dari New York Daily News, pertarungan antara pemenang Grammy dengan SPS ini akan ditampilkan dalam film dokumenternya mendatang yang akan berjudul “I Am: Céline Dion,”.

Apa Itu Stiff Person Syndrome?

Dilansir dari Medical News Today, Stiff Person Syndrome adalah suatu penyakit saraf langka yang memiliki ciri-ciri penyakit autoimun. Orang dengan kondisi ini mengalami kekakuan otot yang terjadi secara berulang pada anggota badan tubuh serta kejang otot yang terjadi secara spontan atau karena meningkatnya kepekaan terhadap rangsangan diluar tubuh, seperti suara keras. Suara-suara tersebut meliputi klakson mobil atau rangsangan lainnya, hal ini akan membuat penderita mengalami kejang.

Gejala SPS seringkali berkembang secara perlahan dan dapat menyebabkan kecacatan, bahkan dalam beberapa kasus, SPS bisa berakibat fatal. Beberapa orang dengan kondisi ini mungkin berpotensi akan menderita kelainan autoimun, seperti:

1. Anemia pernisiosa, suatu kondisi autoimun yang menyebabkan kekurangan sel darah merah
2. Vitiligo
3. Diabetes
4. Penyakit celiac

Gejala Stiff Person Syndrome

Orang yang biasanya mengalami gejala SPS berada diantara usia 20 hingga 60 tahun, gejala Stiff Person Syndrome sendiri adalah sebagai berikut:

1. Kekakuan pada otot
2. Kesulitan untuk membungkuk
3. Postur membungkuk yang tidak biasa
4. Gaya berjalan yang kaku dan kesulitan berjalan
5. Kejang otot yang menyakitkan
6. Respons terkejut yang berlebihan terhadap rangsangan seperti kebisingan atau emosi

Orang dengan SPS  juga sering mengalami gejala mental karena perilaku antisipasi berlebihan pada kejang akibat rangsangan. Gejala mental tersebut termasuk:

1. Depresi
2. Kecemasan
3. Ketakutan terhadap tempat ramai

Penyebab Stiff Person Syndrome

Penyakit langka ini menyerang orang dengan kelainan autoimun, sehingga dalam kondisi ini sistem kekebalan tubuh malah akan menyerang sel jaringan sehat di dalam tubuh seolah-olah merupakan antigen yang berbahaya.

Dalam 80% kasus SPS, orang menghasilkan sejenis antibodi yang disebut asam glutamat dekarboksilase (anti-GAD). Antibodi ini lah yang akan menyerang protein di neuron otak, dimana neuron otaklah yang mempengaruhi pergerakan otot, sumsum tulang belakang dan fungsi otak. Namun, hingga saat ini para ahli tidak mengetahui secara pasti apa yang menjadi penyebab penyakit langka kelainan autoimun terjadi, meskipun faktor genetik kemungkinan besar berperan.

Siapa yang Berpotensi Terkena Stiff Person Syndrome?

Stiff Person Syndrome memang penyakit langka yang jarang terjadi di dunia. Perbandingan yang terjadi adalah sekitar satu hingga dua orang per juta menderita kondisi tersebut. Namun penyakit ini harus diwaspadai oleh wanita karena ia dua kali lebih berpotensi untuk mungkin terkena SPS dibandingkan pria, dan orang umumnya mengalami gejala pada usia 30-an dan 40-an.

Dapatkan update berita pilihan dan breaking news setiap hari dari Kaltimtoday.co. Mari bergabung di Grup Telegram "Kaltimtoday.co News Update", caranya klik link https://t.me/kaltimtodaydotco , kemudian join. Anda harus install aplikasi Telegram terlebih dulu di ponsel.